Méga-Uretère Primitif Obstructif
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Qu'est-ce que le méga-uretère primitif constructif ?
C'est une anomalie congénitale des voies urinaires. Les urines sont normalement produites par les reins afin d’éliminer une partie des déchets de l’organisme.
L'urine excrétée par le rein passe ensuite des cavités rénales dans un petit tube appelé « uretère » et s’abouche dans la vessie au niveau de la jonction urétéro-vésicale.
Dans le méga-uretère primitif obstructif (MUPO), il y a un obstacle à l'écoulement de l'urine au niveau la jonction entre l’uretère et la vessie provoquant une dilatation urétéro-pyélo-calicielle. Il peut exister un reflux vésico-urétéral associé.
Comment fait-on le diagnostic d'un MUPO ?
Le MUPO peut être diagnostiqué en anténatal dès l'échographie du deuxième trimestre s'il existe une dilatation du bassinet et l'uretère, mais il est difficile de faire la différence entre MUPO et reflux vésico-urétéral. Aucun traitement anténatal n'est habituellement nécessaire.
L’existence d’un MUPO peut également être suspectée cliniquement chez le nourrisson devant la répétition d’épisodes de pyélonéphrites, de douleurs abdominales, une hématurie (sang dans les urines), une masse abdominale.... Plus rarement il s'agit d'une découverte fortuite lors d'une imagerie abdominale.
La confirmation du diagnostic passe nécessairement par la réalisation d’une cystographie rétrograde qui permet également d’éliminer un reflux vésico-uétéral.
Quels sont les risques d'un MUPO ?
Le risque du MUPO est celui d’une dégradation de la fonction rénale secondaire à l'obstacle et à la stase urinaire.
La stase urinaire favorise la répétition d’épisodes de pyélonéphrites aigues qui peuvent entrainer une altération du tissu rénal et de sa fonctionnalité. Les lésions rénales post-infectieuses que l’on appelle des cicatrices rénales peuvent être dépistées par un examen d’imagerie fonctionnelle : la scintigraphie rénale au DMSA.
L’obstacle à l’écoulement des urines peut être totalement asymptomatique mais entrainer une dégradation lente et progressive de la fonction rénale liée à l’hyperpression présente dans les cavités rénales.
Que faire en cas de MUPO ?
Votre enfant va bénéficier d'un suivi clinique et d'imagerie dont la fréquence, la durée et la lourdeur dépendront de la sévérité de la dilatation, de l'éventuelle bilatéralité, des complications qui pourraient apparaître et des autres pathologies que pourrait présenter votre enfant.
Le but principal de la prise en charge est de prévenir toute dégradation ultérieure de la fonction rénale. Il repose sur le contrôle de la dilatation des cavités rénales et urétérale et sur son retentissement fonctionnel.
Différents examens d'imagerie seront donc proposés au cours de la surveillance :
- Les échographies permettront le suivi de la dilatation (diamètre des cavités) et du retentissement sur le rein (épaisseur de parenchyme)
- La réalisation de scintigraphies rénales (DMSA et/ou Mag3) éventuellement répétées permet de suivre l'évolution de la fonction rénale et de dépister l'apparition d'éventuelles séquelles parenchymateuses sur le rein.
En fonction de l'évolution clinique et des résultats de ces examens, plusieurs attitudes sont actuellement possibles durant un MUPO et peuvent être associées entres elle :
- Surveillance : En cas de dilatation minime à modérée, de forme asymptomatique et de fonction rénale préservée, une surveillance seule est préconisée. Une évolution favorable avec guérison spontanée est possible en l'absence d'infection ou d'altération de la fonction rénale.
- Antibioprophylaxie : Dans certains cas (dilatation importante) et selon les habitudes des équipes, le chirurgien pédiatre pourra proposer une antibiothérapie préventive pour diminuer le risque d'infection. Cela consiste à donner de faibles doses d'antibiotiques afin d'éviter la survenue de pyélonéphrites.
- Décalottage : Chez les garçons et en cas d'uropathie sévère, on favorisera le décalottage du prépuce lors de la toilette permettant de diminuer le risque infectieux. La réalisation d’une circoncision thérapeutique peut également être proposée.
- Traitement chirurgical : Devant l'apparition d'une majoration de la dilatation, d'une perte de fonction du rein (séquelles fonctionnelles) ou d'infections urinaires à répétition, le chirurgien proposera une prise en charge chirurgicale à votre enfant.
Quelle que soit la prise en charge retenue, aucune ne permet de faire régresser des lésions rénales préalables qui ont été décelées à la scintigraphie.
La prise en charge chirurgicale
Elle peut être réalisée de deux façons mais le principe reste identique : restaurer un écoulement libre des urines au travers de la jonction urétéro-vésicale.
Quelle que soit la technique retenue, l’intervention est réalisée sous anesthésie générale. Comme pour toute intervention chirurgicale, une consultation avec l'anesthésiste est obligatoire et permet d'expliquer les modalités et les risques de l'anesthésie pratiquée lors du geste.
Un examen bactériologique des urines est également demandé en pré-opératoire. Un traitement antibiotique est prescrit en cas d’infection urinaire.
Au cours de l’intervention le chirurgien peut se trouver en face d’une découverte ou d’un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption de l’acte opératoire.
Le traitement endoscopique
Principe :
Le traitement endoscopique repose sur la dilatation de la zone rétrécie par un ballonnet qui sera introduit par les voies urinaires naturelles à l'aide d'un endoscope (caméra miniature). Ce geste peut parfois être réalisé en ambulatoire.
Technique opératoire :
L'intervention est réalisée par voie endoscopique sous anesthésie générale au bloc opératoire.
Une caméra miniaturisé est introduite dans la vessie par les voies naturelles (méat urétéral).
L’abouchement de l’uretère est repéré puis un guide est introduit dans l’uretère.
Un ballonnet est ensuite monté sur ce guide puis positionné au niveau de la jonction urétéro-vésicale sous contrôle visuel et radiologique.
Il est ensuite gonflé à forte pression pour élargir le diamètre de la jonction urétéro-vésicale juqu’à obtenir une disparition de l’empreinte radiologique.
Une sonde de drainage positionnée entre le rein et la vessie (sonde JJ) est ensuite laissée en place pour une durée de 6 semaines et nécessitera une nouvelle intervention pour son retrait.
Avantages :
- Traitement mini-invasif réalisé par les voies naturelles
- Peut parfois être réalisé en chirurgie ambulatoire
- Reprise rapide des activités normales de l'enfant (collectivité, scolarité, sport)
- Vérification de la morphologie vésicale et détection d'éventuelles anomalies associées
Suites post-opératoires :
Votre enfant revient du bloc opératoire perfusé. Dès qu'il a pu être réalimenté, n'est plus douloureux et a repris des mictions spontanées, il est autorisé à sortir (ambulatoire), avec des antalgiques à la demande.
Les complications de cette procédure sont rares mais la présence de brûlures mictionnelles et d’urines colorées en rouge (hématurie) est fréquente. Ces phénomènes sont sans gravité et transitoires.
Certains enfants rapportent aussi des douleurs en lien avec la sonde JJ en fin de miction. Ces douleurs s’estompent habituellement progressivement.
Après la sortie de l'hôpital :
Le traitement par antalgiques est poursuivi à domicile.
Il n’y a pas de soins à réaliser à la maison, les activités habituelles (collectivité, sport) peuvent être reprises rapidement.
Votre enfant sera revu en consultation par le chirurgien à court terme. L'évolution de la dilatation et de la fonction rénale déterminera la fréquence du suivi et son contenu. Une nouvelle dilatation peut être nécessaire en cas de réapparition de la dilatation.
Le traitement chirurgical
Principe :
La réimplantation urétérale consiste à reconstruire la zone de jonction entre l'uretère et la vessie en enlevant la zone rétrécie. Elle peut être réalisée soit par voie coelioscopique soit par voie ouverte abdominale.
Technique opératoire - Intervention de Cohen
Cette intervention est menée par chirurgie conventionnelle ou plus rarement sous pneumo-vésicoscopie.
La peau est incisée horizontalement au-dessus du pubis. La vessie est ouverte, l’abouchement urétéral est repéré. L’uretère est disséqué sur quelques cm. Il est ensuite modelé. Un trajet sous-muqueux est ensuite confectionné.
L'uretère est fixé dans son nouvel emplacement. La vessie est refermée en laissant en place plusieurs drainages :
- Une sonde vésicale
- Une sonde faisant communiquer le rein et la vessie (sonde JJ ou sonde Blue Stent)
- Un redon situé en position pré-vésicale.
Suites post-opératoires :
En revenant du bloc, l'enfant est généralement porteur :
- Des différents drainages pour les urines et pour surveiller la zone opérée.
- D'une perfusion, pour l'hydratation et les médicaments (antalgiques contre la douleur et antibiotiques pour prévenir l'infection).
Après une intervention de Cohen, la reprise de l’alimentation peut s’effectuer dès le soir de l’opération.
Après quelques jours, le retrait des drains décidé par le chirurgien permettra d'envisager la sortie de votre enfant.
La durée d’hospitalisation est habituellement de 3 à 5 jours.
Quelles sont les complications possibles ?
Certaines sont immédiates, apparaissant au cours de l'hospitalisation :
- La présence de sang dans les urines, voire de caillots, est normale dans la semaine suivant l’intervention. Il suffit habituellement d'augmenter la diurèse (augmenter les apports par voie orale ou via la perfusion). Mais parfois la sonde peut se boucher ce qui nécessite des lavages, voire un changement de sonde.
- Un hématome ou exceptionnellement un abcès (infection de la cicatrice) peuvent se voir et rentrent habituellement dans l'ordre avec des soins locaux.
- L'apparition d'une infection urinaire nécessitera un traitement antibiotique.
- Les fuites d'urine par le drain se tarissent le plus souvent en quelques jours.
D'autres peuvent survenir plus tard, dans les semaines suivant l'opération :
- L'apparition d'un rétrécissement de l'uretère réimplanté se traduit par une récidive voire une majoration de la dilatation urétéro-pyélo-calicielle et peut nécessiter une reprise chirurgicale.
- La répétition d'infections urinaires post-opératoires peut témoigner de l'apparition d'un reflux vésico-urétral et nécessiter également une reprise chirurgicale.
Après la sortie de l'hôpital
Le traitement par antalgiques est poursuivi à domicile.
Les pansements doivent habituellement être laissés en place pendant 5 jours et les stéri-strips pendant 10 jours.
Les bains sont interdits pendant 10 jours mais les douches sont autorisées.
Une dispense de collectivite ou un arrêt d’école sont prescrits pour une semaine et une dispense d’activité physique est recommandée pendant 1 mois
Votre enfant sera revu en consultation par le chirurgien à court terme. L'évolution de la dilatation et de la fonction rénale déterminera la fréquence du suivi et son contenu.
