Hypospade
L’hypospade (ou hypospadias) est une malformation uro-génitale fréquente qui se diagnostique le plus souvent à la naissance.
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De quoi s'agit-il ?
L’hypospadias (ou hypospade) est une malformation uro-génitale fréquente d’origine pluri-factorielle qui se diagnostique le plus souvent à la naissance et associe classiquement :
- Un abouchement urètral anormalement situé sur la partie inférieure de la verge (face ventrale)
- Une coudure ventrale de la verge, inconstante
- Un prépuce en tablier de sapeur caractérisé par un excès de peau à la face dorsale de la verge.
La localisation anormale (ectopique) du méat urètral et la position de division du corps spongieux permettent de définir différents types d’hypospades.
Embryologie
Le diagnostic d’hypsopadias ne saurait toutefois être réduit à la simple position anormale du méat urètral.
En effet, l’hypospade doit être vu et pris en charge comme la conséquence d’un processus complexe résultant d’une insuffisance de virilisation du bourgeon génital masculin débutant dès la 11è semaine embryonnaire dans les formes les plus complexes.
Ce défaut de virilisation entraine un arrêt du processus de tubulisation de la plaque urètrale responsable d’un défaut de développement de l’ensemble des tissus formant la face ventrale de la verge.
Anatomie
Ainsi, toutes les structures incluses dans le triangle formé à sa base par le gland puis par les lignes longeant la frontière entre les versants externes et internes du prépuce sont anormales.
La pointe de ce triangle marque la division du corps spongieux en arrière de laquelle les structures anatomiques sont normales.
En avant de cette division située parfois à distance de l’orifice urètral, on retrouve une portion d’urètre hypoplasique dépourvue de corps spongieux, dont la qualité guidera la prise en charge chirurgicale.
Une portion manquante d’urètre de longueur variable laisse ensuite place à une gouttière muqueuse rejoignant un gland ouvert à sa face ventrale.
La présence d’une éventuelle coudure de verge est la conséquence de l’hypoplasie des tissus contenus dans le triangle représenté sur la figure ci-dessus. Elle est liée à :
- Des adhérences de la peau de la face ventrale hypoplasique aux structures sous-jacentes
- L'adhérence de la gouttière urètrale à la face ventrale des corps caverneux
- Une rare asymétrie des corps caverneux
Quelles sont les complications liées à un Hypospade ?
Celles-ci sont directement liées aux malformations anatomiques décrites ci-dessus.
- La présence d’un méat situé à la face ventrale de la verge est responsable d’un jet urinaire dévié vers le bas pouvant empêcher l’enfant d’uriner debout. Notons toutefois qu’il n’y a habituellement pas de retentissement sur l’apprentissage de la propreté ni sur la fonction rénale.
- La présence d’une coudure de verge associée à un méat ectopique peut avoir des répercussions sur la sexualité à l’âge adulte
- L’aspect inesthétique de la verge peut être responsable de troubles du développement psychologique souvent liés à des moqueries subies en période scolaire ou plus tard.
Quelle est la prise en charge d'un Hypospade ?
Objectifs :
La prise en charge de l’hypospade doit permettre de prévenir les complications décrites ci-dessus. Elle est donc proposée à visée esthétique et fonctionnelle en associant un redressement de la verge lorsque cela est nécessaire à une reconstruction de l’urètre (urétroplastie).
La correction esthétique permet de reconstruire le prépuce ou de l’enlever (circoncision) selon le souhait des parents et les constatations chirurgicales durant l’intervention.
En aucun cas, une circoncision ne doit être réalisée avant la chirurgie d’hypospade puisque le prépuce peut être utilisé lors de la reconstruction urètrale.
Modalités :
Lors du diagnostic d’hypospadias, le plus souvent à la maternité par la sage-femme ou par le pédiatre lors de l’examen de sortie, un RDV avec le chirurgien pédiatre sera programmé.
Lors de ce RDV, le chirurgien évaluera la forme d’hypospade de votre enfant et recherchera des anomalies génitales associées (cryptorchidie, micropenis) afin de vous donner l’information la plus adaptée possible et d’anticiper le planning thérapeutique.
En cas d’anomalie génitale associée, la prescription d’examens biologiques complémentaires peut être nécessaire et sera discutée conjointement avec un endocrinologue pédiatre.
La prise en charge chirurgicale de l’hypospadias est ensuite classiquement réalisée vers l’âge de 12 à 18 mois lors d’une intervention réalisée sous anesthésie générale. Une consultation d’anesthésie sera donc indispensable avant l’intervention.
Il existe de nombreuses techniques décrites pour corriger les hypospades, en fonction de l’anatomie de chaque enfant. Le chirurgien ne pourra décider de celle utilisée que sous anesthésie générale après déshabillage de la verge et réalisation éventuelle d’un test d’érection.
Techniques chirurgicales
Certaines des interventions les plus fréquemment réalisées sont décrites ci-après et classées selon la forme antérieure ou postérieure de l’hypospade.
Hypospades antérieurs
Technique de Mathieu
2 incisions parallèles sont effectuées de chaque côté de la gouttière urétrale et poursuivies sur la face ventrale de la verge pour délimiter un lambeau cutané de longueur équivalente à la distance méat-apex du gland.
Le lambeau est ensuite basculé vers l’avant puis suturé aux berges de de la gouttière urétrale.
Technique de Koff
Cette technique consiste à libérer l’ensemble de l’urètre pénien de la face antérieure des corps caverneux puis à le translater vers l’avant pour amener l’orifice urétral en bonne position.
Technique de Duplay et Snodgrass
Dans cette technique, la gouttière urétrale est circonscrite grâce à deux incisions de part et d’autre de ses berges puis la gouttière est tubulisée sur une sonde urétrale.
Lorsque la gouttière est trop étroite pour être tubulisée, une incision longitudinale de la gouttière urétrale (Snodgrass) permet la tubulisation sous moindre tension.
Hypospades Postérieurs
Ces hypospades nécessitent en premier lieu une correction de la coudure de la verge pour évaluer la possibilité de conservation de la gouttière urétrale. Pour traiter ces hypospades postérieurs, l’apport d’un tissu sain non urétral est recommandé.
Gouttière urétrale conservable : Technique de Onlay
Dans cette technique, un lambeau pédiculé rectangulaire est prélevé à la face dorsale du prépuce puis transposé sur la face ventrale pour être suturé sur les berges de la plaque urètrale.
Lorsque la peau du prépuce ne peut pas être utilisée, il est possible de réaliser une greffe libre de muqueuse buccale ou vésicale selon le même principe. Le lambeau est alors naturellement moins bien vascularisé et la cicatrisation peut être plus délicate.
C’est pourquoi, en présence d’un hypospade, il est fortement recommandé de ne pas réaliser de circoncision avant la prise en charge chirurgicale.
Plaque urétrale non conservable : Technique de Duckett
Les cas les plus sévères ne permettent pas de conserver la plaque urétrale qui est alors complètement retirée. A la manière de la technique de Onlay, un lambeau rectangulaire est prélevé à la face dorsale du prépuce puis tubulisé et interposé entre le méat ectopique et le gland pour reconstruire complètement l’urètre.
Quels sont les risques de l'intervention ?
Toutes les interventions décrites ci-dessus sont réalisées sous anesthésie générale et l’anesthésiste vous informera des risques allergiques et toxiques souvent imprévisibles et exceptionnels liés aux médicaments utilisés lors de l’intervention.
N’hésitez pas à lui poser les questions que vous souhaitez lors de la consultation pré-opératoire obligatoire.
D’un point de vue strictement chirurgical, quelle que soit l’expérience et le talent de l’opérateur, le risque de complication post-opératoire est une réalité de la chirurgie de l’hypospade. Le taux de reprise chirurgicale varie de 2-20% pour les hypospades antérieurs à 20-60% pour les formes postérieures.
Complications précoces :
- Apparition d'un hématome
- Infection au niveau des cicatrices
- Infection urinaire
Complications tardives :
- Fistule : complication la plus fréquente, elle correspond à une fuite d’urine au niveau de l’urètre reconstruit se traduisant par la présence de 2 jets urinaires. Dans la majorité des cas, cette complication nécessite une reprise chirurgicale qui sera faite à distance de la première intervention (1 an). La survenue d’une fistule est favorisée par la présence d’une sténose.
- Sténose : il s’agit d’un rétrécissement de l’urètre reconstruit qui entraine des difficultés pour uriner avec un jet trop fin. Cela peut nécessiter des dilatations itératives (passage de sondes dans l’urètre) ou une nouvelle intervention chirurgicale.
- Urétrocèle : il s’agit d’un élargissement sacciforme de la portion d’urètre reconstruite qui se remplit et gonfle lors des mictions. Son apparition est souvent liée à la présence d’une sténose et peut favoriser la survenue d’infections urinaires. Cette complication nécessite une reprise chirurgicale qui sera faite à distance de la première intervention
- Courbure résiduelle de la verge et aspect inesthétique des cicatrices : il est dans ces cas-là préférable d’attendre de voir l’évolution avec la croissance de l’enfant et une reprise chirurgicale ultérieure (au moment de la puberté) pourra être discutée.
Quelles sont les suites opératoires ?
Les suites opératoires sont très variables selon le type d’hypospade et la technique utilisée.
Pour les hypospades antérieurs : l’hospitalisation est de courte durée et parfois réalisée en hôpital de jour (chirurgie ambulatoire). Une sonde urinaire est le plus souvent laissée en place dans l’urètre reconstruit et un pansement autour de la verge est maintenu pendant 48H.
Pour les hypospades postérieurs : La prise en charge chirurgicale plus complexe nécessite de laisser une sonde urinaire dans l’urètre reconstruit et parfois, en plus, un cathéter sus-pubien qui draine les urines directement dans la vessie. L’hospitalisation est plus longue mais l’enfant peut parfois rentrer à domicile avec les sondes et revenir en consultation pour les enlever.
Installation dans le lit :
Votre enfant sera installé à plat dos, et gardera cette position tant que la/les sonde(s) est/sont en place. Un corset et des petites attaches aux pieds et mains permettront de sécuriser cette position et éviteront que votre enfant ne tire sur la sonde et ne l’enlève.
L’aspect de la verge est toujours oedématié et parfois impressionnant mais cet aspect va progressivement s’améliorer dans les semaines qui suivent l’intervention.
Un pansement entourera le pénis de votre enfant, et ne devra pas être touché. Il n’est habituellement pas refait avant le retrait de la sonde sauf s’il est souillé de manière très importante par des urines, des selles ou des saignements.
Le personnel vérifiera régulièrement que l’installation soit conforme, ainsi que l’aspect et la quantité des urines s’écoulant par la sonde.
La douleur
La prise en charge de la douleur se fait dès le bloc opératoire et se poursuivra dans l’unité de soins par l’administration en systématique d’antalgiques. L’anesthésiste aura prescrit les médicaments nécessaires, et la douleur sera évaluée régulièrement par l’infirmière.
Si malgré les traitements, vous trouvez que la prise en charge de votre enfant n’est pas confortable, rapprochez-vous de l’infirmière.
L'alimentation
La boisson sera prise quelques heures après l’intervention selon la prescription. L’alimentation sera débutée progressivement en privilégiant l’apport de fibres afin de favoriser le transit et l’évacuation des selles.
Le retour à domicile
Le jour de la sortie, le retrait du pansement se fait sous prémédication par Méopa et un antalgique est systématiquement prescrit. Il est impératif que votre enfant urine au moins une fois avant le retour à la maison. Il est conseillé de le faire boire régulièrement.
Quel est le suivi après l'opération ?
Après la sortie de l'hôpital
Le traitement contre la douleur est systématiquement poursuivi.
Les bains sont contre-indiqués durant les 10 jours suivant le retrait de la sonde mais les douches sont autorisées.
La reprise des activités collectives est adaptée au cas par cas selon l’intervention réalisée et le contexte, l’infirmière vous précisera cela lors de la remise des papiers de sortie
Les éléments suivants devront être surveillés à domicile : fièvre, douleurs, saignement, apparition d’une fistule.
La présence d’une fièvre ou de douleurs non calmées par le traitement antalgique est le plus souvent évocatrice d’une complication et nécessite un avis médical spécialisé pour la mise en place de soins locaux voire d’antibiotiques.
En cas d’anomalie, n’hésitez donc pas à joindre le secrétariat.
A distance
Pour les hypospades antérieurs, votre enfant sera revu en consultation systématiquement à 2 mois de l’intervention puis, si le résultat est satisfaisant, il sera revu à 1 an et après acquisition de la propreté pour étudier le jet urinaire. Il sera également suivi de principe jusqu’à la puberté.
Pour les hypospades postérieurs, le suivi est plus rapproché notamment la première année et le suivi jusqu’à la puberté permet d’évaluer l’aspect cosmétique et d’évaluer la fonction érectile.
