Anomalies de migration des reins
On parle d’anomalie de migration rénale ou de rein ectopique lorsque le rein n'est pas situé dans la fosse lombaire, sans avoir subi de déplacement accidentel.
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De quoi parle t-on ?
On parle d’anomalie de migration rénale ou de rein ectopique lorsque le rein n'est pas situé dans la fosse lombaire, sans avoir subi de déplacement accidentel. En effet, normalement, le rein se développe pendant la vie fœtale, à partir de la région sacrée puis l’ébauche rénale subit :
- une migration vers le haut jusqu’à sa situation lombaire habituelle
- une rotation de 90° qui amène le hile initialement tourné vers l’avant, vers une orientation interne dirigée vers la ligne médiane.
Les Ectopies rénales
L'ectopie est généralement consécutive à une anomalie de migration. Elle peut être haute, basse ou encore croisée.
L'ectopie haute ou rein thoracique est une anomalie extrêmement rare touchant essentiellement le rein gauche chez l'homme et correspond à un rein situé en position intra-thoracique. L’ectopie vraie doit être différenciée de l’ascension d’un rein normal dans le thorax suite à une agénésie diaphragmatique ou encore post-traumatique
L’ectopie basse ou directe est la forme d’ectopie la plus fréquente et résulte d’un arrêt de migration du rein qui se retrouve fixé :
- en position pelvienne s’il est dans la cavité pelvienne
- iliaque s’il est dans la fosse iliaque ou en regard de la crête iliaque
- lombaire si il est au-dessus de la crête iliaque et au-dessous de L2
L’ectopie croisée implique qu’un des deux reins siège du côté controlatéral et les deux reins se retrouvent donc du même côté de la ligne médiane. L’existence d’une fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente (85% des cas) L’uretère du rein ectopique croise la ligne médiane et s’implante normalement dans la vessie. L’ectopie croisée peut être simple ou double.
Les différents types d’ectopies croisées avec (B) ou sans fusion (A) sont reprises dans le tableau ci-après :
Les reins en fer à cheval
L’incidence des reins en fer à cheval est de l’ordre de 1/600. L’hypothèse actuellement retenue explique la fusion des deux reins par leur proximité dans le petit bassin au cours de la 5ème semaine de développement.
Les deux reins sont fusionnés le plus souvent au niveau de leurs pôles inférieurs (isthme). Il n’y a pas de malformation des uretères qui passent en avant de la zone de fusion.
Le rein en fer à cheval est situé plus bas que des reins normaux. Son ascension est rendue impossible par la présence de l’artère mésentérique inférieure issue de l’aorte qui le bloque au niveau de l’isthme.
Comment fait-on le diagnostic ?
Le diagnostic d’anomalie de migration rénale est actuellement échographique dans la majorité des cas. Les circonstances de diagnostic sont variables :
- Diagnostic anté-natal
- Découverte fortuite en post-natal devant une fosse lombaire vide
- Bilan d’un syndrome polymalformatif
- Bilan d’infections urinaires fébriles ou de douleurs abdominales aigues.
En plus de confirmer le diagnostic, l’examen échographique précise :
- La situation exacte du rein
- Son échostructure parenchymateuse
- La présence d’éventuelles anomalies associées.
Quels sont les risques de ces anomalies de migration rénale ?
Les malpositions rénales sont en règle générale asymptomatiques durant l’âge pédiatrique.
Certains enfants développent toutefois des complications rénales :
- Reflux Vésico-Urétéral
- Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- Lithiase rénale
Certaines anomalies extra-rénales peuvent également âtre présentes
- Anomalies génitales
- Anomalies osseuses
- Anomalies cardio-vasculaires
Les reins en fer à cheval peuvent quant à eux s’associer à des maladies gastrointestinales, à des anomalies vertébrales, s’intégrer dans un syndrome malformatif plus complexe ou dans le cadre d'une aberration chromosomique (syndrome de Turner, trisomie 18 ou 21). Le risque d’insuffisance rénale terminale à l’âge adulte est 7 fois plus important chez les adultes présentant des reins en fer à cheval.
Quelle prise en charge ?
Lors de la mise en évidence d’une anomalie de migration rénale, un suivi régulier avec un chirurgien pédiatre et/ou un néphrologue pédiatre doit être débuté. Les dates de chaque bilan sont fonction des anomalies observées mais classiquement à 1mois, 1, 3, 5, 10 et 15 ans
À chaque fois, le bilan doit comprendre :
- Une vérification de la courbe de croissance staturo-pondérale
- Une mesure de la pression artérielle et un dosage de la microalbuminurie
- Un dosage de la créatinine sanguine
- Un bilan échographique pour surveiller :
- La croissance rénale : les reins ectopiques sont fréquemment de plus petite taille que le rein contro-latéral. De plus, la mesure du grand axe du rein est souvent plus difficile du fait de sa topographie particulière
- L’éventuelle dilatation rénale : La dilatation des cavités pyélocalicielles est fréquente, souvent modérée, sans retentissement fonctionnel./li>
- L’aspect du parenchyme rénal : en cas d’altération échographique du parenchyme ou de doute sur la fonctionnalité du rein, le bilan est alors complété par la réalisation +/- répétée de scintigraphies rénales.
Les indications chirurgicales sont peu fréquentes et, lorsqu’elles sont nécessaires, visent à traiter les malformations associées (RVU, syndrome de JPU…)
A l’âge adulte, les patients avec un rein en fer à cheval sont plus à risque de développer une insuffisance rénale terminale et doivent être suivi régulièrement par le néphrologue comme les patients présentant une insuffisance rénale chronique.