Duplication des voies urinaires
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De quoi s'agit-il ?
Il s’agit d’une anomalie congénitale fréquente (1/125), uni ou bilatérale, dont la variation dans la présentation anatomique et clinique est telle que la prise en charge de cette anomalie peut être complexe.
Le terme de duplication des voies urinaires (DVU) ou de système double désigne les différentes possibilités de dédoublement de la voie excrétrice constituée par une partie du tissu rénal, le pyélon et son uretère.
Il est à différencier de la duplication rénale qui est extrêmement rare et se traduit par un rein ayant sa propre vascularisation, sa propre capsule et une voie d’excrétion propre.
La duplication des voies urinaires se traduit donc par la présence de deux pyélons : un pyélon supérieur et un pyélon inférieur.
Quelles sont les pathologies associées à une DVU ?
En cas de bifidité, les manifestations pathologiques sont rares et la découverte de cette situation est souvent fortuite. Seul le reflux vésico-urétéral est proportionnellement plus fréquent qu'en cas de situation anatomique normale.
En cas de duplication, les manifestations pathologiques sont plus fréquentes. Elles sont différentes selon qu’elles touchent l’uretère issu du pyélon supérieur (qui s’abouche toujours plus bas dans la vessie) ou l’uretère issu du pyélon inférieur (s’abouchant toujours plus haut dans la vessie)
Pathologies associées à l'uretère issu du pyélon inférieur :
- L'uretère du pyélon inférieur s'abouche parfois trop haut avec un trajet sous-muqueux trop court et peut donc être le siège d'un reflux. Ce Reflux Vésico-Urétéral dans le pyélon inférieur est la pathologie la plus fréquente.
- Le groupe caliciel inférieur peut également être le siège d’un Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale localisée à la seule partie inférieure du rein.
Pathologies associées à l'uretère issu du pyélon supérieur :
- L’urétérocèle correspond à une dilatation kystique de la portion terminale de l’uretère au niveau de son abouchement dans la vessie. Cette urétérocèle peut parfois se prolonger vers l'urètre et on parle alors d'urétérocèle ectopique.
- L’abouchement ectopique correspond à un abouchement sous le niveau du col vésical réalisant un tableau d'incontinence urinaire à mictions conservées (l’enfant présente des fuites permanentes dans l'intervalle de mictions apparemment tout à fait normales).
Comment faire le diagnostic d'une DVU ?
Le diagnostic de bifidité ou de duplication sans anomalie urétérale associée peut être méconnu en l’absence de toute dilatation. Il peut aussi être détecté dès la période anté-natale par les échographies obstrétricales ou découvert de façon fortuite après la naissance.
Cependant, les pathologies associées aux uretères issus des pyélons supérieur et inférieur s’accompagnant le plus souvent d’une dilatation pyélique, d’une dilatation urétérale et d’un défaut de développement du parenchyme rénal (dysplasie), celles-ci sont facilement détectées par l'échographie anténatale.
Quels sont les risques d'une DVU ?
Les risques sont liés aux malformations associées et peuvent être classés en deux catégories :
- Le risque d'altération de la fonction rénale liée à :
- L'hyperpression secondaire à une éventuelle obstruction
- La survenue d'infections urinaires à répétition
- La formation de calculs rénaux
- Le risque d'incontinence urinaire lié à :
- La présence d'un éventuel abouchement ectopique
- La conséquence d'une chirurgie vésicale complexe
Quelle est la prise en charge d'une DVU ?
Objectifs :
La prise en charge doit répondre au double objectif de prévenir toute dégradation de la fonction rénale sans altérer la fonctionnalité vésicale.
Moyens d'imagerie :
Le bilan précis d'une DVU repose sur des examens d’imagerie dont la réalisation et la répétition repose sur l’évolution clinique de votre enfant.
- L'échographie est l'examen réalisé en première intention, dès la naissance en cas d'urétérocèle obstructive ou vers le 5ème jour en cas de dilatation modérée.
- La cystographie rétrograde permet de dépister la présence d'un reflux dans le pyélon inférieur de la duplication
- La scintigraphie rénale permet d'évaluer la fonction rénale de manière globale mais également en précisant la part de fonction liée à chacun des 2 pôles rénaux.
- Même si il ne s’agit pas d’un examen d’imagerie à proprement parler, l’endoscopie vésicale réalisée à visée diagnostique permet de préciser l’anatomie endo-vésicale. Un temps thérapeutique peut éventuellement y être associé (perforation endoscopique d’urétérocèle).
Méthode :
Les méthodes thérapeutiques peuvent être résumées en deux approches s’appuyant sur une évaluation précise de la fonction rénale et des pathologies urétérales éventuellement associées à la duplication rénale.
- La première vise, lorsque celle-ci est conservée, à préserver la fonction du pyélon obstrué. Plusieurs techniques chirurgicales sont alors possibles et dépendent de l’existence ou non d’une urétérocèle, de l’âge de l’enfant et de la présence ou non d’un reflux :
- Incision endoscopique d'une urétérocèle
- Anastomose urétéro-urétérale ou urétéro-pyélique
- Ré-implantation urétéro-vésicale +/- urétérocelectomie +/- réfection du plancher vésical
La chirurgie ne permet cependant pas de faire régresser d’éventuelles lésions rénales pré-existantes. Malgré une opération correctement réalisée, on peut donc observer parfois une baisse de la fonction rénale après l’intervention.
- La seconde sacrifie le pyélon supérieur peu ou non fonctionnel en amont de l’abouchement ectopique de l’uretère ou d’une urétérocèle. Un retrait de la partie non fonctionnelle de rein est alors proposé (Hémi-néphrectomie)
