Duplication intestinale
Prendre rendez-vous en ligneDe quoi parle-t-on ?
Les « duplications intestinale » sont des structures tubulaires appendues au tube digestif et partageant une vascularisation commune; leur paroi ressemble à une paroi gastro-intestinale constituée de deux couches de fibres musculaires lisses et d’une muqueuse bordée d’épithélium digestif.
Les duplications peuvent être kystiques ou tubulaires en fonction de leur longueur.
C’est une pathologie peu fréquente, un cas pour 4500 naissances, sans prédominance de sexe ou de population, bien que certaines séries retrouvent une prépondérance masculine modérée.
Quelle est la cause de la duplication intestinale ?
L'étiologie des duplications intestinales est inconnue. Différentes théories d’anomalies de la recanalisation, de lésions vasculaires, de persistance des diverticules embryonnaires et de jumelage partiel ont été élaborées quant à l’origine embryologique des duplications mais aucune ne permet à elle seule d’expliquer le polymorphisme lésionnel.
Le diagnostic de la duplication intestinale ?
Le diagnostic de duplication intestinale est accessible au dépistage anté-natal le plus souvent sur l’échographie du deuxième trimestre.
L’imagerie est une étape clé du diagnostic, notamment pour la recherche d’arguments du diagnostic positif ou différentiel, mais aussi pour la recherche d’anomalies associées.
Les éléments du diagnostic positif sont la présence d’une image kystique abdominale au contact du tube digestif, classiquement mais de façon non exclusive sur le bord mésentérique, de contenu liquidien présentant des parois régulières et épaissies comportant plusieurs couches.
Tous les segments de tube digestif peuvent être concernés, de la bouche à l’anus, avec une nette prédominance pour l’intestin grêle (50%).
La difficulté diagnostique varie selon le type de duplication, kystique ou tubulaire, sa localisation et l’existence d’une communication avec la lumière digestive.
Le diagnostic de certitude n’est le plus souvent confirmé qu’après exérèse et examen anatomopathologique.
Existe-t-il des malformations associées ?
Exceptée la triade de Currarino qui est liée à une anomalie du chromosome 7 de transmission autosomique dominante, il n’y a le plus souvent pas de facteur génétique identifié. Quelques cas de duplications ont été observés dans un contexte d’anomalie génétique, sans association significative : trisomie 2, syndromes de Turner et Klinefelter.
Existe-t-il des diagnostics différentiels ?
- Persistance du canal de l'ouraque
- Dysplasie Rénale Multi-Kystique
- Kyste ovarien
- Uropathie obstructive
Quels sont les risques d'une duplication intestinale ?
Le dépistage anténatal a permis de diminuer considérablement la survenue de complications en permettant la réalisation d’un diagnostic préalable à l’apparition de symptômes.
Lorsque la duplication intestinale a « échappé » au dépistage anté-natal, les symptômes apparaissent le plus souvent chez le nouveau-né (25% dans les premiers mois de vie) ou dans les premières années de vie (70% dans les 2 premières années). Certaines formes ne sont parfois diagnostiquées qu’à l’âge adulte.
- La surinfection de la duplication intestinale se traduit par un tableau de syndrome abdominal aigu fébrile qui nécessite une prise en charge en urgence.
- Le volvulus segmentaire du grêle est également une urgence chirurgicale en raison du risque de souffrance vasculaire qu'il fait courir à l'enfant.
- Un saignement de la duplication intestinale se traduira par des douleurs abdominales parfois chroniques voir des rectorragies si la duplication communique avec la lumière digestive.
- L'augmentation de taille de la duplication intestinale peut également entrainer l'apparition d'une masse abdominale responsable d'une occlusion digestive par obstruction de la lumière intestinale.
- Enfin, à long terme, le risque d'une dégénérescence cancéreuse ne peut être exclu et justifie là encore une prise en charge préventive.
Que faire devant la mise en évidence d'une duplication intestinale ?
Prise en charge pré-natale :
La duplication intestinale dépistée ou confirmée dans le Centre de Diagnostic Prénatal va être suivie régulièrement jusqu’à la fin de la grossesse par des échographies mensuelles parfois associées à la réalisation d’une IRM vers 30 SA.
Dès le diagnostic évoqué, vous rencontrerez le chirurgien qui vous informera des risques évolutifs et de la prise en charge post-natale.
Un caryotype foetal est le plus souvent réalisé mais le risque d’anomalie chromosomique est faible.
Enfin, le lieu d’accouchement est habituellement libre en dehors des exceptionnelles formes de duplications digestives qui feraient redouter une complication de survenue post-natale immédiate.
Prise en charge post-natale :
Une surveillance attentive doit être portée après la naissance à la mise en route du transit intestinal et un bilan d’imagerie par échographie et radiographie de l’abdomen est réalisé avant la sortie de la maternité.
Une consultation avec le chirurgien pédiatrique sera également programmée. En effet, en raison du risque non négligeable de survenue de complications dans les premières années de vie ou de dégénérescence maligne, la mise en évidence d’une duplication intestinale justifie un traitement chirurgical préventif réalisé habituellement entre les 3-6 mois de l’enfant.
L'intervention chirurgicale
L’intervention est réalisée sous anesthésie générale souvent complétée par une anesthésie loco‐régionale permettant de diminuer la douleur post‐opératoire.
Comme pour toute intervention chirurgicale, une consultation avec l'anesthésiste est obligatoire et permet d'expliquer les modalités et les risques de l'anesthésie pratiquée lors du geste.
L’intervention est réalisée classiquement dans un premier temps par voie coelioscopique (une caméra et des instruments fins sont introduits à travers la paroi de l’abdomen) ce qui permet de confirmer le diagnostic et la localisation exacte de la duplication.
Dans un deuxième temps, l’élargissement de la cicatrice ombilicale est parfois rendu nécessaire pour réséquer complètement la partie dédoublée dans de bonnes conditions. Le retrait de la partie dédoublée d’intestin nécessite fréquemment de retirer un segment plus ou moins long de tube digestif.
Au cours de l’intervention le chirurgien peut se trouver en face d’une découverte ou d’un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption de l’acte opératoire.
Risques et complications
Il existe des risques liés à l’anesthésie et aux médicaments utilisés lors de l’intervention. Ce sont des risques allergiques et toxiques, souvent imprévisibles mais exceptionnels. L’anesthésiste vous informera de ces risques et vous pourrez lui poser les questions que vous souhaitez.
Il existe des risques lies au geste opératoire :
- Pendant l'intervention :
- Plaie vasculaire
- Nécessité de changement de voie d'abord
- Plaie d'un organe de voisinage
- Après l'intervention :
- Infection du site opératoire ou de la cicatrice avec lâchage de sutures
- Occlusion sur bride
- Eventration
Ces complications non exhaustives peuvent nécessiter une réintervention.
Comme pour toutes les interventions, ces complications peuvent engager le pronostic vital.
Suites post-opératoires
Un traitement antalgique est systématiquement prescrit et adapté à la douleur de l’enfant
L’alimentation est habituellement reprise progressivement après le retour de la salle de réveil mais peut être différée selon la localisation de la duplication intestinale et l’importance de la résection.
Un pansement protecteur est positionné sur la/les cicatrices abdominales et sera laissé en place pendant plusieurs jours.
La durée d’hospitalisation est habituellement de 2 à 4 jours après l’intervention.
A la sortie de l'hôpital
Le traitement contre la douleur est poursuivi.
Les éléments suivants devront être surveillés à domicile : fièvre, douleurs, transit, saignement.
En cas d’anomalie, votre médecin traitant ou notre service devra être contacté.
Aucun soin infirmier à domicile n’est habituellement nécessaire. Le pansement est retiré par les parents après 5 jours et les stéri-strips sont laissés en place pendant 5 jours supplémentaires.
Les bains sont contre-indiqués pendant 10 jours mais les douches sont autorisées.
Une dispense de crèche est prescrite pour 1 semaine
Une consultation post-opératoire avec le chirurgien couplée à une échographie est organisée quelques semaines après la sortie.